La agranulocitosis es una condición poco frecuente[1] pero potencialmente severa (fatal en un 30%[2] ) caracterizada por una disminución del número de neutrófilos[3] por debajo de 1,000 – 1,500 cel/mm³.[4]
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Definición
También conocida como granulocitopenia o neutropenia, es la disminución aguda o crónica de granulocitos de la sangre, condición anormal de la sangre que puede predisponer al cuerpo humano a contraer infecciones.[5] Internacionalmente, la incidencia anual de neutropenia es de unos 3.5 casos por cada millón de personas.[6]
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Etiología
Causas, ¿qué lo provoca? de la agranulocitosis.
- Genética: agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar.
- Congénita: alinfocitosis, disglobulinemia, alinfoplasia tímica.
- Adquirida: mielotisis por neoplasia de médula ósea, toxicidad por fármacos[7] (anti-tiroideos, por ejemplo[8] ). Como ejemplo se puede citar a los fármacos antipsicóticos clozapina (la agranulocitosis producida por este fármaco puede ser mortal, aunque en ocasiones es reversible) y clorpromazina, además de producir agranulocitosis como efecto adverso grave, también pueden producir eosinofilia, lucocitosis o leucopenia. Es por este motivo, que la clozapina no se vende directamente en las farmacias sino a través del laboratorio que la produce y nunca es droga de primera elección, a pesar de su alta eficacia y su baja incidencia de efectos adversos extrapiramidales.
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Fisiopatología
El tiempo de vida promedio (semivida) de un neutrófilo puede verse reducida (menos de 6-7 horas[9] ) por dos mecanismos fundamentales
Granulopoyesis ineficaz
Las agresiones al proceso de producción de neutrófilos se observa en casos de:
- Inhibición de las células madres de la línea mieloide (como en la anemia aplásica y leucemias[10] )
- Inhibición de la diferenciación de precursores granulocíticos[11]
- Deficiencia en la granulopoyesis producida como consecuencia de ciertas enfermedades[12]
- Procesos hereditarios (por ejemplo, mielocatexis,[13] el Síndrome de Kostman[4] y el Síndrome de Shwachman[14] ).
Destrucción precoz de neutrófilos
La destrucción de neutrófilos una vez se hayan diferenciado se observa en casos de:
- Procesos autoinmunitarios (Lupus eritematoso, Síndrome de Felty,[15] etc)
- Exposición a fármacos tóxicos,[16] incluso en medicamentos inesperados[17]
- Secuestro por el bazo
- Procesos infecciosos (en particular bacteriana y subsecuente micosis como resultado de los antibióticos administrados[18] )
- Radiaciones y otras intoxicaciones[19]
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Morfología
Una aspiración de médula ósea puede mostrar
- Hipercelularidad compensatoria en casos de neutropenia debido a destrucción prematura de neutrófilos.
- Hipocelularidad en el evento de que las células precursoras de la médula ósea estén inhibidas.[20]
En el hemograma y los frotes sanguíneos es notable la baja concentración de glóbulos blancos.
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Síntomas
Es posible que no se presenten síntomas,[21] los más comunes son:
- Fiebre >38.5 °C[22]
- Escalofríos y malestar
- Debilidad y fatiga
- Úlceras bucales (labios, encías y faringe)
- Tos o falta de aire (disnea)[23]
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Tratamiento y cura
- Si la médula ósea no resulta destruida, el pronóstico de recuperación suele ser bueno.
- Transfusiones de granulocitos en los casos de neutropenia severa
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Leyenda
- ↑ Arch Intern Med. 2005;165:869-874. Population-Based Drug-Induced Agranulocytosis
- ↑ Universidad Virtual de Salud-Cuba. Agranulocitosis
- ↑ University of Maryland Medical Center. Agranulocitosis – Información general (en español)
- ↑ a b MEDICINE: Volumen 08 – Número 52 p. 2735 – 2742. Alteración de los Leucocitos. [1]
- ↑ Univisión. [2]
- ↑ eMedicine.com: Neutropenia (en inglés)
- ↑ BANCHERO, PATRICIA and GIACHETTO, GUSTAVO. Agranulocitosis inducida por medicamentos. Arch. Pediatr. Urug., June 2002, vol.73, no.2, p.74-77. ISSN 0004-0584. [3]
- ↑ Farm Hosp 1998; 22 (4): 213-21 Agranulocitosis por antitiroideos: a propósito de cuatro casos
- ↑ Universidad Mayor, Departamento de Odontología. Hematopatología
- ↑ 7 Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica. Linfoma T hepatoesplénico
- ↑ Servicio de Hematología. Consorcio Hospitalariu de Mataró, Barcelona. [4]
- ↑ Cambios en los progenitores GM-CFU (unidad formadora de colonias de granulocitos macrófagos) de neonatos de ratas madres tratadas con filgrastim (rhG-CSF) durante el periodo de lactación. Cátedra No 1 de Fisiología Humana – Departamento de Ciencias Básicas – Facultad de Medicina – UNNE. [5]
- ↑ Grupo Español de Citología Hematológica (GECH) [6]
- ↑ Anales de Pediatría, Volumen 65 – Número 01 p. 79 – 82: Síndrome de Shwachman-Diamond.
- ↑ Instituto de Investigación de Enfermedades Raras. [7]
- ↑ Agranulocitosis
- ↑ Sociedad Española del Dolor. Agranulocitosis y neuralgia postherpética secundarias a tratamiento con metamizol
- ↑ Uninet. Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos. Epidemiología y etiopatogenia de los defectos inmunitarios
- ↑ LasEnfermedades.com [8]
- ↑ InterMedicina.com Guía para el diagnóstico del paciente con leucopenia
- ↑ Neutropenía
- ↑ Roche. [9]
- ↑ Inova Cancer Services. [10]
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