La atresia biliar es un trastorno poco frecuente del hígado, crónico y progresivo, manifestado en los primeros meses de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares, que produce ictericia y cirrosis a nivel extrahepático que posteriormente progresa hacia proximal, afectando también al hígado.
A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos en un pequeño porcentaje de casos y la mayoría de los niños mueren en los primeros años por cirrosis biliar.
Índice
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Volver al inicio del artículoClínica
Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasia extrahepática:
- Coluria
- Acolia
- Ictericia
- Prurito
- Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia
Diagnosis
El diagnśtico se basa principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio más la alteraciones a nivel de una ecografía Abdominal.
- Laboratorio:
- Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
- Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
- ECO:
- Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio
Finalmente, el diagnosis definitivo se realiza con una biopsia.
Tratamiento y cura
Artículo principal: Técnica de Kasai
El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). La cirugía es una medida temporal en espera del tratamiento definitivo, la realización de un trasplante hepático.
Leyenda
- Behrman, R.; Kliegman, R.; Jenson, H. (2004). Nelson Tratado de Pediatria. Translation of Nelson Textbook of Pediatrics, 17e. P. 1317.
- Los Trastornos Digestivos y Hepáticos. Atresia Biliar. University of Virginia. 2007. https://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_digest_sp/biliary.cfm.
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