La enfermedad de Andersen se encuentra clasificada dentro de las glucogenosis Tipo IV.
Se caracteriza por el deficit de la enzima ramificante amilo (1.4-1.6)tranglucosilasa o glucan transferasa.
Glicógeno
Provoca hepatoesplenomegalia , acumulación de polisacáridos con pocos puntos de ramificacion. Se produce la muerte por insuficiencia cardiaca y hepática durante el primer año de vida. Posee glucógeno anormal.
Sinonimia
- Glicogenosis tipo IV,
- Deficiencia en la enzima de ramas de glicógeno (GBED),
- Enfermedad del cuerpo poliglucosano.
- Amilopectinosis
Enlaces externos
- Diccionario Ilustrado de Terminos Medicos-Enfermedad de Andersen
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