la Enfermedad de Cori es de TIPO III: Deficiencia de la amilo-1,6-glucosidasa. Enzima Desramificadora.
En esta enfermedad el glucógeno es de estructura anómala ya que al no poseer está enzima el glucógeno tiene cadenas externas muy cortas y no puede seguir degradándose por lo que se acumula en hígado y músculo provocando síntomas de hipoglucemia . Su tratamiento consiste en una alimentación frecuente y rica en proteínas para que el hígado por gluconeogénesis genere la suficiente glucosa. Los síntomas de esta enfermedad suelen desaparecer durante la pubertad por razones desconocidas.
{jcomments on}
Enfermepedia | Categoría: Enfermedades | Abdomen | Digestivo