PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA
La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad hemorrágica autoinmune[2] causada por defecto en el número de plaquetas circulantes en sangre (<50,000 mm3). Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 años.[3] Se presume que Paul Gottlieb Werlhof[4] en 1753, describió un caso que podría ser PTI.[5] Púrpura son hematomas (equimosis) en la piel, característicos de la enfermedad, trombocitopenia significa número de plaquetas bajo el valor normal, e idiopática quiere decir que la etiología (es decir, la causa de la trombocitopenia) es desconocida.
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Por ser idiopática, lo que causa la enfermedad es desconocida. Actualmente el término "idiopático" está en desuso debido a que en general, un 60% de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune,[6] con anticuerpos en contra de proteínas de la membrana de las plaquetas. La mayoría de estos anticuerpos son en contra de las glicoproteínas IIb-IIIa o Ib-IIIa o Ib-IX, y generalmente son de tipo IgG. El experimento de harrington-Hollingsworth estableció el origen inmunológico del PTI.[7] Se sabe que la mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años, no es una enfermedad hereditaria, no es una enfermedad contagiosa,[8] y con frecuencia aparece después de una infección viral.
Diagnosis
La Púrpura trombocitopénica idiopática es diagnosticado en un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a 6 años[9] ) el conteo plaquetario es menor de 150×109/l (hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida), ausencia de patología sistémica de base[10] (lupus eritematoso sistémico, linfoma), exámenes de coagulación normales (PT y PTT)y, más específicamente, se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas.[11]
Tratamiento y cura
El tratamiento está reservado para los casos severos o con hemorragias importante:
- Corticoides, esteroides[12] (prednisona)
- Gammaglobulinas
- Esplenectomía (consiste en la extirpación del bazo)
- Transfusiones de sangre y/o plaquetas.
Leyenda
- ↑ Yale Medical Group [1]
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