SÍNDROME DE FAHR
Descrito por primera vez en 1951, el síndrome de Fahr también conocido como ferrocalcinosis cerebro vascular, calcinosis de los núcleos del cerebro) es una enfermedad que se presenta por calcificaciones masivas de núcleos de masa gris central, sin haber anomalía alguna en el metabolismo del calcio. Paralelamente, aparecen signos neurodegenerativos.
El inicio de los signos neurodegenerativos aparece de los 30 a 40 años de edad, aunque han sido descritos casos juveniles. Éstos signos son variados:
-Síndrome parkinsionano
-Problemas de la marcha
-Ataxia cerebelosa
-demyan-martinez
La constatación de las calcificaciones de la masa gris central es frecuente en muchas enfermedades. Cerca del 1 por ciento de los escáneres cerebrales muestran la presencia de calcificaciones de núcleos de masa gris central sobre todo después de los 60 años. Esta constatación no se acompaña de una aumentación de patología neurológia en estas personas. ambien conocida como Ferrocalcinosis Cerebrovascular, es una enfermedad neurológica caracterizada por calcificaciones bilaterales y simétricas, limitadas a los núcleos grises centrales o extendidas a otras áreas cerebrales asociadas a trastornos neurológicos. Afecta por igual a ambos sexos y es más frecuente por encima de los 50 años. Suele presentarse con una sintomatología extrapiramidal (alteración del tono muscular y de la regulación de los movimientos voluntarios y automáticos) que recuerda a la enfermedad de Parkinson. Los síntomas fundamentales se desarrollan cuando estos depósitos acumulados afectan a los núcleos del cerebro y producen un deterioro progresivo de las funciones mentales, una pérdida de la capacidad motora, parálisis espástica (con aumento anormal del tono muscular) y atetosis (trastorno neuromuscular caracterizado por movimientos de torsión lentos e involuntarios de las extremidades), retraso mental y atrofia del nervio óptico. El diagnóstico de sospecha es clínico y el de confirmación se realiza mediante estudios por imagen siendo el escáner el medio más fiable para su detección y la Resonancia Nuclear Magnética la mejor prueba para realizar el diagnóstico diferencial. Esta enfermedad tiene mal pronostico debido al deterioro neurológico progresivo que acaba desembocando en deterioro general y discapacidad progresiva. No tiene tratamiento.
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