La enfermedad de Letterer-Siwe se caracteriza por la proliferación de histiocitos de la piel, hígado, bazo, ganglios linfáticos y a veces huesos y pulmones. Los pacientes se encuentran a menudo emaciados, tienen crecimiento notorio del bazo e hígado, lesiones cutáneas máculo-papulares e infecciones recurrentes. Es común la pancitopenia y la médula puede estar reemplazada por histiocitos.
Es muy común en niños menores de tres años de edad pero ocurre en niños mayores de esa edad, usualmente con un pronóstico más halagüeño.
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