La fibrosis pulmonar idiopática o criptogénica, es una enfermedad citológica pulmonar de carácter incapacitante que afecta a fumadores, personas con el gen de ésta enfermedad y a personas que están expuestas a material particulado, radiaciones, gases, o humos.
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Descripción
La Fibrosis Pulmonar Idiopática representa un grupo heterogéneo de enfermedades en las cuales la fibrosis progresiva del parénquima altera la estructura y el intercambio de gases necesarios para mantener la función de los pulmones. Por otra parte, en el microambiente del pulmón se producen diferentes procesos que se caracteriza por un incremento de la población de fibroblastos, aumento en la síntesis y depósito de colágeno dentro del pulmón.
La fibrosis produce incapacidad funcional gradual, como consecuencia de la restricción pulmonar, disminución en la capacidad de difusión y alteraciones en el intercambio gaseoso. Que en la mayoria de los casos, que no en todos, induce al fallo respiratorio y muerte en los cinco años tras el diagnostico.
Diagnosis
La enfermedad se establece por imagenología de rayos X, Tomografia Axial Computarizada y por biopsia del pulmón.
Otros métodos comprobatorios son el análisis de orina, hematología con recuento diferencial, urea sérica, electrolitos, niveles de creatinina, pruebas de función hepática y pruebas de anticuerpos.
Grupos de riesgo
La fibrosis afecta a personas del sexo masculino más que del femenino que heredan el gen del fibroma pulmonar, y con mayor frecuencia en aquellas personas fumadoras empedernidas, personas expuesta a material aéreo de carácter fino y volátil, gases y radiaciones de alta energía. En los fumadores habituales, los humos conteniendo pirobencenos, nicotina y otros elementos irritantes van afectando la pared epitelial interna del pulmón provocando cicatrizaciones en forma continua y sostenida.
Sintomatología
- Tos seca.
- Falta de aire, especialmente durante o después del ejercicio o esfuerzo muscular (subir una escalera por ejemplo).
- Cansancio prolongado.
- Pérdida de peso.
- Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (como si fueran baquetas de tambor), también llamadas acropaquias.
- Cianosis
- Pérdida del estado de alerta mental, sensación de aletargamiento y sueño.
- Dolor abdominal o de garganta mientras dure la tos.
Carácter y tratamiento
La fibrosis es incapacitante e irreversible, no se ha encontrado cura efectiva de esta enfermedad. Los tratamientos son meramente paliativos y permiten mejorar en cierto modo la calidad de vida del afectado, pero no hay cura a largo plazo.
Los tratamientos son a base de corticoides con Citotóxicos y Citoquinas como el Interferón gamma que ha dado algunos resultados positivos, pero su estudio aun está en progreso.
En la actualidad existe una droga experimental la Pirfenidona desarrollada por InterMune Inc. que detiene o ralentiza el avance de la enfermedad; dicha droga está disponible en el Japon desde el 2008, la India desde 2010 y posiblemente a partir de este año en la Union Europea. En Estados Unidos aun está en fase de pruebas.
Complicaciones
La enfermedad puede conducir al individuo afectado a los siguientes escenarios terminales:
- Ataque cardíaco al miocardio.
- Fallo respiratorio y cianosis.
- Derrame cerebral.
- Coágulos en los pulmones (embolia pulmonar).
- Infecciones pulmonares masivas.
- Cáncer pulmonar.
Bibliografía
- The Cleveland clinical magazine, edición 2001.
- Instituto y Clínica Servet, informes anuales.
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