STEVENS-JOHNSON EL SÍNDROME DE
El síndrome de Stevens-Johnson (también conocido como ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema multiforme exudativo, y eritema multiforme flictenular), es un cuadro severo que afecta piel y mucosa, además de otros órganos internos, y que se manifiesta con lesiones en zonas genitales, bucales y cutáneas.
Índice
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Incidencia
Manifestación clínica severa que ocurre en niños, adultos y jóvenes, es más común en hombres que en mujeres.
Etiología
Desconocida, si bien su causa puede ser una alergia medicamentosa (Cefalosporinas, Penicilinas, Sulfonamidas, etc.) o infecciones virales o bacterianas. Comúnmente es complicación secundaria de Mycoplasma pneumonie después de su fase de traqueobronquitis Un factor demostrado como inductor del sindrome,se presenta en pacientes suceptibles que han recibido tratamiento para toxoplasmosis y paludismo con Pirimetamina y sulfadoxina.
Signos
Reacción vesiculosa cutánea grave que afecta también a membranas mucosas de la orofaringe, ojos y genitales, acompañada en ocasiones por fiebre, dolor y malestar Las lesiones cutáneas pueden ser hemorrágicas, flictenulares, o maculopapulares.
Síntomas
- Fiebre por 2 a 3 semanas.
- Lesiones dérmicas
- Sintomatología respiratoria, renal y gastrointestinal.
- Pueden producirse convulsiones, fallas cardíacas y septicemia.
Localización
- Mucosa de la boca y genitales.
- Palma y planta de los pies.
- Dorso y piernas
Las lesiones clásicas afectan la superficie extensora de las extremidades. El tratamiento consiste en disminuir y anular la causa efecto y apoyarse con corticoesteroides.
La aplicación de Inmunoglobulinas IgG, como la Sandoglobulina es un excelente tratamiento para esta enfermedad, al actuar como supresor de esta actividad.
Categoría: Enfermedades | Enfermedades raras | Síndromes atípicos
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