La forma heredada de PTT es llamada Síndrome de Upshaw-Schülman, generalmente asociado a la deficiencia de enzima ADAMTS13.[] [][]
Los pacientes con esta deficiencia desarrollan un PTT en ciertas situaciones clínicas (por ejemplo, infecciones) con incremento en los niveles del factor von Willebrand. Se ha reportado una cantidad de casos que representan alrededor de un 5-10% del total de casos de PTT.
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